促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

作者： 钟山 ; 孙福康 ; 刘定益 ; 周文龙 ; 黄欣 ; 戴军 ; 王先进 ; 沈周俊

摘要：目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocnrticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（ACTH independent macronodul aradrenal hyperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料。男5例，女9例。年龄26～58岁，平均45岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS）者10例，表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均’不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例均行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除5例；一侧肾上腺全切，对侧肾上腺次全切除6例；双侧肾上腺同时切除3例。结果14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访12～120个月，平均69个月，CS症状消失。5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常，对侧肾上腺无明显增大。3例双侧。肾上腺切除患者中，1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。其他患者病情稳定，无Nelson综合征出现。结论AIMAH具有独特的临床症状特点，是cs的一种独立罕见类型。首次手术多行单侧肾上腺切除术，可获较长时间的症状缓解。术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

关键字： 库欣综合征    促肾上腺皮质激素    肾上腺皮质大结节样增生    外科手术      

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