结节性硬化症相关肾透明细胞癌一例报告并文献复习

作者： 沈洪亮 ; 田野 ; 郝钢跃 ; 杜林栋 ; 杨培谦

摘要：目的探讨结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）相关肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）的临床诊治特点。方法回顾性分析1例TSC相关TCC患者的资料。男，22岁。自幼智障伴癫痫。发现双肾肿瘤5年，间断肉眼血尿2年，曾于1年内2次行超选择性左肾动脉栓塞术，但分别于术后6、10个月再次出现肉眼血尿。查体：智障表现，肥胖，头颈部血管纤维瘤及非创伤性趾甲沟纤维瘤。CT平扫检查左肾有一不规则实性占位，最大截面14．2cm×9．0cm，CT值45～54HU，增强扫描病变呈不均匀强化，CT值60～78HU，左肾静脉内有充盈缺损；右肾见多发脂肪密度占位，CT值-38- -25HU，最大截面7．2cm×5．7cm。检索Pubmed和CBM数据库进行相关文献复习。结果患者行经腹开放性左肾根治性切除术，病理诊断肾透明细胞癌，肾静脉内见瘤栓。随访4个月未发现肿瘤复发及转移。结论TSC相关RCC临床罕见，诊断后可行肾部分切除术或根治性肾切除术。

关键字： 结节性硬化症    肾肿瘤    血管平滑肌脂肪瘤      

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