泌尿系统原发性原始神经外胚层瘤临床病理分析

作者： 高琪琪 [1] ; 向华 [1] ; 郑玉龙 [2] ; 任国平 [1] ; 王坚 [3]

摘要：目的探讨泌尿系统原发性原始神经外胚层瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）的临床病理特征、免疫学表型、治疗方法及预后。方法回顾性分析3例泌尿系统原发性PNET患者资料。3例均为男性，年龄分别为29、32和75岁。2例原发于肾脏，1例原发于膀胱。2例肾肿瘤大小分别为7．7cm×6．2cm和12．6cm×9．4cm，影像学检查提示肿瘤边界尚清，内部回声欠均匀。膀胱肿瘤大小为10．0cm×10．0em，影像学检查提示膀胱壁不规则增厚，其内密度不均匀。2例肾肿瘤行肿瘤根治术，膀胱肿瘤行血块取出术及肿瘤活检术。结果光镜下，瘤细胞为形态一致的小圆形或卵圆形，被纤维结缔组织分隔成实性片状或巢状，并形成假菊形团或Homer—Wright菊形团，核分裂象多见。免疫组化标记：3例肿瘤CD99、突触素和波形蛋白均为阳性。1例肾肿瘤Ki67阳性率〈5％，另I例80％阳性。3例病理诊断均为PNET。例1肾肿瘤患者未行化疗，于术后14个月复发死亡；例2肾肿瘤及例3膀胱肿瘤患者术后予以化疗，分别于术后4、6个月死亡。结论泌尿系统原发性PNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤，诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记。目前治疗方法主要是手术加放、化疗。

关键字： 原始神经外胚层肿瘤    肾    膀胱    免疫组织化学      

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