VHL病一例报告并文献复习

作者： 王荣江 [1] ; 沈柏华 [2] ; 李辉 [1] ; 邵四海 [1] ; 陈晓农 [1]

摘要：目的探讨VOYIHippel—Lindau（VHL）病的临床和影像学特点，提高对本病的认识。方法VHL患者1例。患者男，50岁，因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院。影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤，肾囊肿，胰腺囊肿，肝囊肿，右眼视网膜血管瘤。12年前有小脑血管母细胞瘤手术史，无家族史。结果行左侧保留肾单位肿瘤切除术（肿瘤5枚），肿瘤最大约3．5cm×3．5cm，病理报告肾多发性透明细胞癌。术后口服索尼替尼治疗。随访4个月，肾功能正常，右肾肿瘤缩小。结论VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病，病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等。全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段。

关键字： VHL病    影像学    小脑血管母细胞瘤    肾肿瘤    癌      

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